Nació en Gold Coast, Queensland, Australia el 16 de Octubre de 1985. A los cuatro años se inicia en el motociclismo y a los 14 ya ha logrado 70 campeonatos estatales en 5 diferentes categorías.

Debido a que en su natal Australia no podía participar en los campeonatos nacionales 125cc súper sport, porque tenía que esperar a cumplir 16 años; sus padres venden la casa y se mudan a Inglaterra, donde viven en un trailer para que el joven adolescente pudiera continuar su carrera deportiva.

Entre los 14 y 16 años gana varios campeonatos nacionales en Inglaterra y España, donde se convierte en el alumno favorito del gran piloto español Alberto Puig. El aún activo piloto italiano Lucio Cecchinello, propietario del equipo satélite LCR, le facilita una Aprilia 125 con la que el joven Casey logra un primer lugar y tres segundos en su debut en campeonatos mundiales en el año 2003, terminando la temporada octavo entre más de 30 pilotos.

En el año 2004 la famosa marca austriaca KTM, campeona varias veces en MotoCross, pero aún principiante en pista, lo contrata para la temporada en 125cc y obtiene un primero, dos segundos y tres terceros. Al final se ubica quinto.

El salto a la 250 lo hace de nuevo con el team LCR Aprilia. Fueron memorables sus duelos con el campeón Dani Pedrosa, que revalida el título, logrando Stoner el subcampeonato.

En el 2006 llega a la categoría reina sobre la LCR Honda extraoficial. En Turquía realiza su mejor carrera ubicándose segundo y termina el año octavo con 119 puntos siendo el piloto con más caídas y roturas en la temporada.

Para el 2007 Yamaha le hace una oferta, pero en Ducati ya se habían fijado en él y a pesar de que el contrato no era muy sustancioso, el joven Casey quiere ser campeón.

El 6 de enero se casa con la joven australiana Adriana Tuchyna. Gana la primera del año y a partir de ahí, demuestra estar listo para dominar la poderosa Ducati por la que habían pasado desde el 2003 varios campeones y otros experimentados pilotos sin poder hacerse justicia.

Circuitos cortos y largos, secos y mojados, le han visto ganar. El 23 de septiembre, faltando aun 3 carreras, se titula campeón mundial, en Motegi, Japón; aún con 21 años. Ha logrado 10 primeros lugares, 2 segundos y 2 terceros en 18 circuitos y alcanzó un total de 367 puntos.

Le han prorrogado su contrato hasta el 2009, esta vez junto al italiano Marco Melandri. Luego de la carrera de San Marino, el multicampeón Valentino Rossi expresó: “Me quito el sombrero ante Stoner y Ducati, pues han formado la pareja ideal”.